Agressividade da Doença de Creutzfeldt-Jakob é Ligada à Propagação de Proteínas Anormais
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurodegenerativa rara e de rápida progressão, tem chamado a atenção pela sua letalidade. A morte do influenciador Lito Sousa, aos 59 anos, apenas 41 dias após o diagnóstico, ilustra a severidade da enfermidade. A DCJ é caracterizada pela degeneração e morte de neurônios no cérebro, um processo desencadeado pelo acúmulo anormal de uma proteína conhecida como príon.
Segundo especialistas, a proteína príon anômala atua como um agente infeccioso dentro do próprio organismo, contaminando proteínas saudáveis e desencadeando uma reação em cadeia que leva à destruição neuronal. “Uma proteína anormal gera duas [proteínas], que gera quatro, que gera oito. Quando ela está presente em um número mais alto, a evolução é muito rápida e muito agressiva”, explica o neurologista Victor Calil, membro da Academia Brasileira de Neurologia (ABN). Essa dinâmica de replicação é comparada à ação de um vírus, espalhando-se pelos neurônios.
A incidência da DCJ é estimada em 1 a 2 casos por milhão de habitantes anualmente, conforme dados do CDC (Centros de Controle e Prevenção de Doenças) dos Estados Unidos. Para o neurologista Fábio Porto, o tempo até o diagnóstico pode ser um fator crucial na progressão da doença, uma vez que sua raridade dificulta a identificação precoce. Ele relata ter atendido pacientes com sobrevidas que variaram de três meses a mais de dois anos, indicando que a velocidade da progressão pode variar significativamente.
Dados do Ministério da Saúde apontam que cerca de 90% dos pacientes com DCJ falecem em até um ano após o diagnóstico, com estimativas de sobrevida média entre quatro e seis meses. Fatores como a presença de outras doenças ou comorbidades podem acelerar o quadro, conforme aponta Calil. A forma específica da proteína príon e sua capacidade de disseminação no sistema nervoso também podem influenciar a velocidade da progressão entre os indivíduos.
Desafios no Tratamento e a Busca por Esperança
Atualmente, a doença de Creutzfeldt-Jakob não possui cura, e o tratamento disponível é paliativo, focado em aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. Medicamentos específicos para combater a doença em si não existem, mas terapias podem ser empregadas para controlar espasmos, dores, convulsões e outros desconfortos. “O tratamento vai no sentido de oferecer o máximo de conforto e bem-estar possível, considerando que a gente não tem como tratar a doença em si, apenas os sintomas”, afirma Calil.
No caso de Lito Sousa, houve a administração de uma substância experimental desenvolvida pela Regeneron Pharmaceuticals, denominada ALN-6457, que ainda se encontra em estágio pré-clínico. A farmacêutica informou que, devido à confidencialidade de pacientes, não pode comentar sobre o caso específico, mas lamentou a morte e reiterou a esperança em futuros estudos clínicos para a DCJ, para a qual não há tratamentos aprovados.
A esposa de Lito, Mila Seidl, buscou acesso à substância experimental através do uso compassivo, uma modalidade que permite o uso de medicamentos em teste para pacientes sem outras opções terapêuticas. Ela ressaltou a incerteza inerente a tratamentos experimentais, mas argumentou que, diante de um prognóstico fatal sem intervenção, a tentativa, mesmo com riscos, representava uma alternativa.
Médicos consultados ressaltam a impossibilidade de determinar se a droga experimental teve algum impacto na progressão da doença ou na morte de Lito. “É impossível dizer se o remédio ajudou ou atrapalhou. O remédio está em teste, ainda na fase 1, e a gente não pode esperar nada dele. É uma medida de desespero mesmo”, pondera Calil, enfatizando que a decisão de usar tais substâncias em fases iniciais envolve riscos, mas pode ser vista como a única esperança em quadros sem alternativas.
As informações sobre a doença, sua progressão e os desafios no tratamento foram compiladas a partir de declarações de neurologistas especialistas e dados divulgados pelo Ministério da Saúde.
